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Krebs der Weichteilgewebe ohne Mesotheliom

ICD-10 C46-C49
2017

¹ je 100.000 Personen, altersstandardisiert nach altem Europastandard

* berechnet nach Periodenmethode für 2015 / 2016

FrauenMänner
Neuerkrankungen2.0992.262
standardisierte Erkrankungsrate¹3,34,1
Sterbefälle972882
standardisierte Sterberate¹1,31,4
5-Jahres-Prävalenz6.4007.700
10-Jahres-Prävalenz10.30012.200
relative 5-Jahres-Überlebensrate*54 %60%
relative 10-Jahres-Überlebensrate*45 %56 %

Die Erkrankungsgruppe umfasst die seltenen, bösartigen Tumoren der peripheren Nerven, des Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe, des Bauchfells (Peritoneum) und des dahinter gelegenen, retroperitonealen Weich­teil­gewebes. Zu ihnen gehören auch die an der Haut auftretenden seltenen Kaposi-Sarkome (3 Prozent der Diagnosegruppe). Da sich die Tumoren des Weichteil­gewebes im Gegensatz zu den Karzinomen überwiegend nicht aus Deck- oder Drüsen­gewebe entwickeln, sondern aus den bindegewebigen Strukturen, stellen Sarkome insgesamt die Mehrheit der Weichteiltumoren dar.

Von den jährlich etwa 4.360 Neuerkrankten an bösartigen Weichteiltumoren werden etwa 4 Prozent als Neubildung der peripheren Nerven und des autonomen Nervensystems diagnostiziert. Den größten Anteil (von etwa 75 Prozent) nehmen die Neubildungen sonstigen Bindegewebes ein: das Leiomyosarkom mit Ur­sprung im glatten Muskelgewebe und das Liposarkom (Fettgewebstumor) sind zwei der häufigsten Formen im Erwachsenenalter. Die dem Gewebe der Skelett­muskulatur entstammenden Rhabdomyosarkome treten dagegen fast aus­schließ­lich bei Kindern und Jugendlichen auf. Alters­standardi­sierte Erkrankungs- und Sterberaten für bösartige Weichteiltumoren verlaufen seit 1999 in Deutschland nahezu konstant.

Grafik zu altersstandardisierten Erkrankungs- und Sterberaten nach Geschlecht, ICD-10 C46-C49, Deutschland 1999 – 2016/2017, Prognose (Inzidenz) bis 2020, je 100.000 (alter Europastandard). Quelle: © Zentrum für Krebsregisterdaten im Robert Koch-Institut Altersstandardisierte Erkrankungs- und Sterberaten nach Geschlecht, ICD-10 C46-C49, Deutschland 1999 – 2016/2017, Prognose (Inzidenz) bis 2020, je 100.000 (alter Europastandard)

Risikofaktoren meist nicht eindeutig

In den meisten Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache für ein Weich­teil­sarkom finden. Bei Patientinnen und Patienten mit seltenen erblichen Tumor­syndromen können gehäuft Sarkome auftreten. Auch das Vorliegen einzelner oder mehrerer genetischer Varianten hat vermutlich Einfluss auf das Er­krank­ungs­risiko.

Nach einer Strahlen­therapie kann in seltenen Fällen ein Sarkom in der bestrahlten Körperregion auftreten. Das humane Herpesvirus Typ 8 (HHV8) verursacht das Kaposi-Sarkom. Bei Betroffenen mit schwerer Immunschwäche ist möglicherweise auch das Epstein-Barr-Virus (EBV) an der Entstehung von Weichteilsarkomen beteiligt.

Umweltgifte und Chemikalien können möglicherweise zur Entstehung von Sarkomen beitragen. Als gesichert gilt ein Zusammenhang von Vinylchlorid und Angiosarkomen der Leber. Chronische Entzündungsprozesse erhöhen vermutlich ebenfalls das Risiko für Weichteilsarkome. Darüber hinaus kann ein chronisches Lymphödem nach einer Brustentfernung in seltenen Fällen zur Entstehung eines Angiosarkoms führen (Stewart-Treves-Syndrom). Ein Einfluss von Ernährung oder anderen Lebensstilfaktoren wie Rauchen oder Alkoholkonsum ist nicht bekannt.

Stand: 14.04.2021

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