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Krebs der Weichteilgewebe ohne Mesotheliom

ICD-10 C46-C49
2020

¹ je 100.000 Personen, altersstandardisiert nach altem Europastandard

* berechnet nach Periodenmethode für 2019 / 2020

FrauenMänner
Neuerkrankungen2.1902.420
standardisierte Erkrankungsrate¹3,44,0
Sterbefälle908927
standardisierte Sterberate¹1,21,4
5-Jahres-Prävalenz7.0007.900
10-Jahres-Prävalenz11.10012.900
relative 5-Jahres-Überlebensrate*53 %63%
relative 10-Jahres-Überlebensrate*46 %58 %

Die Erkrankungsgruppe umfasst die seltenen, bösartigen Tumoren der peripheren Nerven, des Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe, des Bauchfells (Peritoneum) und des dahinter gelegenen, retroperitonealen Weich­teil­gewebes. Zu ihnen gehören auch die an der Haut auftretenden seltenen Kaposi-Sarkome (drei Prozent der Diagnosegruppe). Da sich die Tumoren des Weichteil­gewebes im Gegensatz zu den Karzinomen überwiegend nicht aus Deck- oder Drüsen­gewebe entwickeln, sondern aus den bindegewebigen Strukturen, stellen Sarkome insgesamt die Mehrheit der Weichteiltumoren dar.

Das Leiomyosarkom mit Ursprung im glatten Muskelgewebe und das Liposarkom (bösartiger Fettgewebstumor) sind neben dem Fibrosarkom die häufigsten Formen im Erwachsenenalter. Die dem Gewebe der Skelettmuskulatur entstammenden Rhabdomyosarkome treten dagegen fast ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen auf.

Altersstandardisierte Neuerkrankungs- und Sterberaten nach Geschlecht, ICD-10 C46-49, Deutschland 1999 – 2018/2019, Prognose (Inzidenz) bis 2022, je 100.000 (alter Europastandard) Altersstandardisierte Neuerkrankungs- und Sterberaten nach Geschlecht, ICD-10 C46-49, Deutschland 1999 – 2018/2019, Prognose (Inzidenz) bis 2022, je 100.000 (alter Europastandard)

Risikofaktoren meist nicht eindeutig

In den meisten Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache für ein Weich­teil­sarkom finden. Bei Patientinnen und Patienten mit seltenen erblichen Tumor­syndromen können gehäuft Sarkome auftreten. Auch das Vorliegen einzelner oder mehrerer genetischer Varianten hat vermutlich Einfluss auf das Er­krank­ungs­risiko.

Nach einer Strahlen­therapie kann in seltenen Fällen ein Sarkom in der bestrahlten Körperregion auftreten. Das humane Herpesvirus Typ 8 (HHV8) verursacht das Kaposi-Sarkom. Bei Betroffenen mit schwerer Immunschwäche ist möglicherweise auch das Epstein-Barr-Virus (EBV) an der Entstehung von Weichteilsarkomen beteiligt.

Umweltgifte und Chemikalien können möglicherweise zur Entstehung von Sarkomen beitragen. Als gesichert gilt ein Zusammenhang von Vinylchlorid und Angiosarkomen der Leber. Chronische Entzündungsprozesse erhöhen vermutlich ebenfalls das Risiko für Weichteilsarkome. Darüber hinaus kann ein chronisches Lymphödem nach einer Brustentfernung in seltenen Fällen zur Entstehung eines Angiosarkoms führen (Stewart-Treves-Syndrom). Ein Einfluss von Ernährung oder anderen Lebensstilfaktoren wie Rauchen oder Alkoholkonsum ist nicht bekannt.

Stand: 07.09.2023

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